🧠 5択クイズから復習に来た方へ
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👉5択クイズで学ぶ！先天性心疾患
🔰 この記事について
- 本記事では、
チアノーゼ性先天性心疾患の重要ポイント
を図解でわかりやすく整理しています。
（※5択クイズは 別記事 で掲載しています） - ファロー四徴症とアイゼンメンゲル症候群の
概念・原因・病態・症状・検査・治療などを
短時間で復習できるよう
コンパクトにまとめました。
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▶️ 非チアノーゼ性先天性心疾患
🖊️ この記事で学べる内容
以下の疾患について、
特徴や違いのポイントをまとめています。
🩺 学習の進め方
本シリーズは
「5択クイズ編」＋「要点解説編」 の2本立てです。
📌 おすすめの学習ステップ
- まず クイズ で理解度チェック
- 本記事で知識を整理
- もう一度クイズに挑戦して知識を定着
🎯 こんな人におすすめ
🔍 要点まとめ｜チアノーゼ性先天性心疾患
🧭 本文内の主要項目へジャンプ
▶︎ ファロー四徴症
▶︎ アイゼンメンゲル症候群
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ファロー四徴症：Tetralogy of Fallot (TOF)
概念
- チアノーゼ性先天性心疾患の中で
最も頻度が高く、
4つの心奇形を特徴とする疾患です。 - 以下の4つをまとめて「四徴」と呼びます。
① 肺動脈狭窄
② 心室中隔欠損（VSD）
③ 大動脈騎乗
④ 右室肥大
（管理人）
肺動脈狭窄・VSD・
大動脈騎乗・右室肥大
の4つは必ず覚えましょう！
病態
肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大
の4つの心奇形からなる。
右→左シャントによりチアノーゼを呈する代表的な先天性心疾患。
出典：”LadyofHats – Drawing Tetralogy of Fallot – English labels” by Mariana Ruiz Villarreal, Public Domain.
- ファロー四徴症では、
右室流出路の狭窄（肺動脈狭窄）
が中心となって病態が形成されます。 - 肺動脈狭窄により、
右室圧が上昇（圧負荷）し、
VSDを介して血液が右→左へ流れます
（右→左シャント）。 - 右心にある低酸素血が全身へ流れるため、
チアノーゼを呈します。 - さらに、右室圧の上昇により、
右室肥大をきたします。 - また、VSD が大動脈の根元にあるため、
大動脈が左右の心室にまたがる
大動脈騎乗を生じます。
（管理人）
①肺動脈狭窄と②VSDが原因となって、
③大動脈騎乗と④右室肥大が
二次的に生じます。
症状
- 新生児期以降にチアノーゼが出現します。
- 哺乳不良、体重増加不良
を認めることもあります。 - さらに、生後2〜3か月頃から
無酸素発作（低酸素発作）
を起こすことがあります。 - また、慢性的な低酸素により、
ばち指を認めることがあります。
（管理人）
無酸素発作は、
泣いたとき・授乳時・排便時などに
誘発されやすいのが特徴です
- ファロー四徴症に特徴的な、
急激にチアノーゼが悪化する発作です。 - 以下の様なことが、きっかけとなります。
- 上記のようなきっかけにより
肺動脈狭窄が一時的に増強し、
右室圧がさらに上昇します。 - その結果、右→左シャントが増加して
動脈血酸素が急低下することで、
チアノーゼが急激に悪化します。
- 小児では、
しゃがみ込み姿勢（蹲踞；そんきょ）
をとることが特徴的です。 - 蹲踞姿勢により下肢が圧迫されると、
体血管抵抗が上昇して、
右→左シャントが減少します。 - 相対的に肺血流量が増えて、
酸素化された血液が
全身に回りやすくなります。
診断
聴診
- 乳幼児期に
心雑音を契機に発見されることが多い。 - 収縮期駆出性雑音（肺動脈狭窄による）
心電図
- 右軸偏位
- 右室肥大
胸部X線
- 主肺動脈部の陥凹
- 心尖部の挙上
👉 これらにより
木靴型心陰影（Coeur en sabot）を呈します。
（管理人）
胸部X線で「木靴型心陰影」を見たら
ファロー四徴症を疑います
治療
根本治療：外科的修復術（根治術）
👉 多くは乳児期（1歳前後まで）に
根治術が行われます
無酸素発作への対応（重要）
（管理人）
非チアノーゼ性は軽症、
アイゼンメンゲルは手術困難ですが、
TOFは手術で根治可能な点が重要です
🧭 本文内の主要項目へジャンプ
▶︎ ファロー四徴症
▶︎ アイゼンメンゲル症候群
Eisenmenger（アイゼンメンゲル）症候群
概念
- 左→右シャント性心疾患が進行した結果、
右→左シャントへ転換した状態を指します。
（管理人）
アイゼンメンゲル症候群は、
”シャントの逆転” により発症します。
病態
左→右シャント性心疾患が進行して肺高血圧を来すと、
右心圧が左心圧を上回り「右→左シャント」に転じる。
これによりチアノーゼが出現する。
出典：北海道心臓協会 フリーイラスト集
以下の流れで進行します👇
① 左→右シャント（初期）
- ASD・VSD・PDA など
- 肺血流が増加
⬇︎
② 肺高血圧の進行
- 肺血管に負担がかかり続ける
- 肺血管抵抗が上昇
⬇︎
③ 右心圧 ＞ 左心圧
- 圧関係が逆転
⬇︎
④ 右→左シャントへ転換
- 低酸素血が全身へ
👉 チアノーゼが出現
代表的な原因疾患
（管理人）
アイゼンメンゲル症候群は、
左→右シャント性心疾患
が原因となります
症状
- 主な症状は、
- さらに、
- 進行例では
診断
心エコー（最も重要）
その他の検査
治療
- 原疾患に対する外科的治療は禁忌です。
→ すでに肺高血圧が進行しているため、
シャント閉鎖により右心負荷が増悪します - 基本は対症療法となります。
- 根治的には、
肺移植（＋心移植）が検討されます。
（管理人）
「シャント逆転後は手術できない」
が最重要ポイント。
一般的に、予後不良の疾患です。
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▶︎ ファロー四徴症
▶︎ アイゼンメンゲル症候群
📝 チェックリストで重要ポイントを一気に確認！
□ 概念：
4つの心奇形を有する
チアノーゼ性の先天性心疾患（最多）
① 肺動脈狭窄
② 心室中隔欠損（VSD）
③ 大動脈騎乗
④ 右室肥大
□ 病態：
肺動脈狭窄 → 右室圧上昇
→ 右→左シャント（VSD）
→ 低酸素血が全身へ
→ チアノーゼ
□ 症状：
チアノーゼ
無酸素発作（啼泣・授乳時）
→ 蹲踞姿勢で改善
慢性低酸素 → ばち指
□ 診断：
胸部X線：木靴型心陰影
□ 治療：
1歳頃までに外科的修復術（根治術）
無酸素発作への対応
（胸膝位・酸素・モルヒネ・β遮断薬）
□ 概念：
左→右シャント性心疾患が進行し、
右→左シャントに逆転した状態
□ 病態：
左→右シャント → 肺血流増加
→ 肺高血圧
→ 右室圧上昇
→ 右室圧 ＞ 左室圧
→ 右→左シャント
→ チアノーゼ
□ 原因：
左→右シャント性心疾患
（VSD・PDA・ASDなど）
□ 症状：
チアノーゼ
労作時呼吸困難・易疲労感
慢性低酸素 → ばち指
□ 診断：
心エコー：シャント方向・肺高血圧を評価
胸部X線：肺動脈拡大
心電図：右室肥大
心カテ：肺動脈圧↑
□ 治療：
原則、外科的治療は禁忌
（シャント閉鎖で悪化）
対症療法が基本
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▶︎ ファロー四徴症
▶︎ アイゼンメンゲル症候群
※ 記事作成には正確を期しておりますが、
内容に誤りや改善点がございましたら、
お知らせいただけますと幸いです。
今後の教材作成の
参考にさせていただきます。
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