🧠 5択クイズから復習に来た方へ
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こちらから挑戦！
👉 5択クイズで学ぶ！先天性心疾患
🔰 この記事について
- 本記事では、先天性心疾患の基本を
図解でわかりやすく整理しています。
（※5択クイズは 別記事 で掲載しています） - 先天性心疾患の分類やシャントの基礎などを
短時間で復習できるよう
コンパクトにまとめました。
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👇 先天性心疾患の各論はこちら
▶️ 非チアノーゼ性先天性心疾患
▶️ チアノーゼ性先天性心疾患
🖊️ この記事で学べる内容
以下の疾患について、
特徴や違いのポイントをまとめています。
🩺 学習の進め方
本シリーズは
「5択クイズ編」＋「要点解説編」 の2本立てです。
📌 おすすめの学習ステップ
- まず クイズ で理解度チェック
- 本記事で知識を整理
- もう一度クイズに挑戦して知識を定着
🎯 こんな人におすすめ
🔍 要点まとめ｜先天性心疾患の基本
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▶ 先天性心疾患
概念｜分類｜病態｜代表疾患
▶︎ シャントとは？｜シャントと血流の基本
重要ポイントだけ復習したい方はこちら👇
概念
- 先天性心疾患は、
胎生期における心臓や大血管の形成異常
によって発症します。 - 比較的頻度の高い先天異常のひとつであり、
多くは出生後早期に発見されますが、
軽症例では
成人まで無症状で経過することもあります。 - 多くの先天性心疾患では、
右心系と左心系の間に交通（シャント：短絡）
を生じる構造異常がみられます。
分類（チアノーゼの有無）
- 先天性心疾患は、チアノーゼの有無によって
大きく2つに分類されます。
非チアノーゼ性先天性心疾患
- 左 → 右シャントが生じる疾患です。
- チアノーゼは、みられません。
※肺動脈弁狭窄症（PS）のように、
シャントを伴わない疾患も含まれます。
チアノーゼ性先天性心疾患
- 右 → 左シャントが生じる疾患です。
- チアノーゼが出現します。
（管理人）
チアノーゼは「右 → 左シャント」
または「両方向性シャント」
で出現します。
左 → 右シャントでは、
通常みられません。
👉 チアノーゼについては、
主要症候｜チアノーゼ を参照
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▶ 先天性心疾患
概念｜分類｜病態｜代表疾患
▶︎ シャントとは？｜シャントと血流の基本
シャントとは？
- シャントとは、
本来は通らない経路を通って
血液が流れる状態（短絡）
のことをいいます。
- 先天性心疾患では、
心房や心室、大血管の間に
異常な交通があることで、
血液が左右の心系の間を行き来します。
シャントと血流の基本
- シャント部分では、
圧の高い側から低い側へ血液が流れます。 - 正常では、
- そのため、多くの先天性心疾患では
左心系 → 右心系への血流（左 → 右シャント）
が生じます。
病態の流れ
- 先天性心疾患では、
シャントの方向によって
病態が大きく異なります。
左 → 右シャント（非チアノーゼ性）
- 左心系から右心系へ血液が流れることで、
肺への血流が増加します。 - その結果、
※容量負荷の主体は疾患によって異なり、
👉 容量負荷については、
心弁膜症の基礎｜圧負荷と容量負荷 を参照。
（管理人）
左 → 右シャントでは
「肺血流増加」が共通のポイント。
どの心腔に負荷がかかるかは
欠損部位によって異なるため、
各疾患ごとにチェックしてください。
右 → 左シャント（チアノーゼ性）
- 右心系から左心系へ血液が流れることで、
酸素の少ない血液が
肺を通らずに全身へ送られます。
- その結果、
🧭 代表的な疾患
■ 左 → 右シャント（非チアノーゼ性）
■ 右 → 左シャント（チアノーゼ性）
（管理人）
ただし、アイゼンメンゲル症候群は
左→右シャント性疾患が進行し、
続発的に
右→左シャントを来した疾患です。
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▶ 先天性心疾患
概念｜分類｜病態｜代表疾患
▶︎ シャントとは？｜シャントと血流の基本
📝 チェックリストで重要ポイントを一気に確認！
□ 概念：
胎生期の心血管形成異常によって発症
シャントを形成するものも多い
□ 分類・代表疾患：
非チアノーゼ性（左→右シャントが多い）
・心室中隔欠損症（VSD）
・心房中隔欠損症（ASD）
・動脈管開存症（PDA）
・肺動脈狭窄症（PS）※シャントなし
チアノーゼ性（右→左シャント）
・ファロー四徴症（TOF）
・アイゼンメンゲル症候群
（左→右シャントの進行で続発）
□ 病態：
左→右シャント（非チアノーゼ性）
・肺血流増加
・容量負荷（※部位は疾患によって異なる）
・進行すると肺高血圧
・肺高血圧の進行により
シャントが逆転することがある
右→左シャント（チアノーゼ性）
・右心の静脈血が全身へ流入
・チアノーゼが出現
□ シャントとは？
本来は存在しない、血流の短絡路
□ シャントの方向
高圧系から低圧系へ流れる
（通常は左→右シャント）
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▶ 先天性心疾患
概念｜分類｜病態｜代表疾患
▶︎ シャントとは？｜シャントと血流の基本
※ 記事作成には正確を期しておりますが、
内容に誤りや改善点がございましたら、
お知らせいただけますと幸いです。
今後の教材作成の
参考にさせていただきます。
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▶️ 非チアノーゼ性先天性心疾患
▶️ チアノーゼ性先天性心疾患
💯 先天性心疾患 の理解度をクイズでチェック！
👇 以下の記事より、
5択クイズで理解度を確認できます。
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