🧠 5択クイズから復習に来た方へ
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こちらから挑戦！
👉 5択クイズで学ぶ！先天性心疾患
🔰 この記事について
- 本記事では、
非チアノーゼ性先天性心疾患の重要ポイント
を図解でわかりやすく整理しています。
（※5択クイズは 別記事 で掲載しています） - 主要4疾患（VSD・ASD・PDA・PS）の
概念・原因・病態・症状・検査・治療などを
短時間で復習できるよう
コンパクトにまとめました。
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▶️ 先天性心疾患（総論）
▶️ 先天性心疾患（チアノーゼ性疾患）
🖊️ この記事で学べる内容
以下の疾患について、
特徴や違いのポイントをまとめています。
🩺 学習の進め方
本シリーズは
「5択クイズ編」＋「要点解説編」 の2本立てです。
📌 おすすめの学習ステップ
- まず クイズ で理解度チェック
- 本記事で知識を整理
- もう一度クイズに挑戦して知識を定着
🎯 こんな人におすすめ
🔍 要点まとめ｜非チアノーゼ性先天性心疾患
🧭 本文内の主要項目へジャンプ
▶︎ 心室中隔欠損症
▶︎ 心房中隔欠損症
▶︎ 動脈管開存症
▶︎ 肺動脈狭窄症
重要ポイントだけ復習したい方はこちら👇
心室中隔欠損症：Ventricular Septal Defect (VSD)
概念
- 心室中隔に欠損孔が存在し、
その孔を通して
左心室から右心室へ血液が流入する疾患です。 - このとき、
動脈血の一部が右心系へ流れ込むため、
左→右シャントが生じます。
頻度
- 大動脈二尖弁を除けば、
先天性心疾患の中で最も頻度が高い疾患です。
- 通常3枚の大動脈弁が
2枚しかない先天異常です。 - 比較的頻度が高く、
大動脈弁疾患（狭窄症・閉鎖不全症）
の原因となります。
病態
左→右シャントにより肺血流が増加し、
進行すると肺高血圧・右室肥大を経て
アイゼンメンゲル症候群へ移行する。
出典：北海道心臓協会 フリーイラスト集
- 心室中隔欠損症では、
左心室から右心室へ血液が流入し、
左 → 右シャントが生じます。 - その結果、肺動脈へ送られる血流が増加し、
肺血流量の増加
→ 左心系への容量負荷をきたし、
左房・左室の拡大が生じます。 - 進行すると、
肺血流の増加により肺高血圧が生じ、
右心室に圧負荷がかかって
右室肥大が進行します。
👉 容量負荷・圧負荷については、
心弁膜症（総論）｜圧負荷と容量負荷 へ
- さらに重症化すると、肺高血圧の進行により
シャントの方向が右→左へ逆転し、
Eisenmenger症候群 へ移行して
チアノーゼを呈するようになります。
分類（Kirklin分類）
Ⅰ型：肺動脈弁下部欠損（流出部・漏斗部）
Ⅱ型：膜性部欠損（最多）
Ⅲ型：流入部欠損
Ⅳ型：筋性中隔欠損
- 心室中隔の大部分が
心筋でできていますが、
流出路付近には
小さな膜性部があります。 - 膜性部は発生学的に
複数の組織が合流して形成されるため
閉鎖不全が起こりやすく、
VSDの多くはこの部位に生じます
（膜性部欠損）。
症状
小〜中欠損
大欠損
👉 感染性心内膜炎 に注意
- VSDでは欠損孔を通る乱流により
内膜が障害されます。 - そこに細菌が付着しやすいため、
感染性心内膜炎のリスクが高まります。
診断
心音
心電図
胸部X線
治療
軽症例（小欠損）
大欠損例
（管理人）
小欠損では
自然閉鎖が期待できますが、
大欠損では
心不全や感染性心内膜炎
のリスクがあり、
外科的治療が必要になる
ことがあります。
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▶︎ 心室中隔欠損症
▶︎ 心房中隔欠損症
▶︎ 動脈管開存症
▶︎ 肺動脈狭窄症
心房中隔欠損症：Atrial Septal Defect (ASD)
概念
- 心房中隔の発育障害により欠損孔が生じ、
左心房から右心房へ血液が流入する疾患です。 - その結果、左→右シャントが生じます。
病態
心房中隔に欠損孔があることで左→右シャントが生じる。
右心系の容量負荷と肺血流増加が進行すると、
肺高血圧やアイゼンメンゲル症候群に移行することがある。
出典：北海道心臓協会 フリーイラスト集
- 心房中隔欠損症（ASD）では、
左房の血液が右房へ流入する
左→右シャントが生じます。 - その結果、
右心房・右心室に容量負荷がかかり、
右心系が拡大します。
👉 容量負荷については、
心弁膜症（総論）｜圧負荷と容量負荷 へ - また、肺血流が増加するため
肺動脈が拡大します。 - 進行すると肺高血圧 をきたし、
Eisenmenger症候群（右→左シャント）
に移行することがあります。
分類
- 欠損孔の位置により以下の型に分類されます。
（管理人）
卵円窩とは、
胎生期に心房中隔に存在する卵円孔が
出生後に閉じて
くぼみとなったものです。
症状
小児期
- 代償機構により無症状のことが多いです。
思春期〜中年期以降
- 労作性呼吸困難や易疲労性が出現します。
- 心房細動 などの
不整脈を合併することもあります。
診断
心音
- Ⅱ音は、
大動脈弁の閉鎖音（IIA）と
肺動脈弁の閉鎖音（IIP）から成ります。 - 正常では、
吸気時に静脈還流が増えて
右室収縮時間が延長するため、
肺動脈の閉鎖（IIP）が遅れて
2つの音が分裂します。 - 心房中隔欠損症（ASD）では、
右心系への血流が
常に増加しているため、
右室の駆出時間が常に延長します。 - そのため、呼吸にかかわらず
IIAとIIPの間隔が固定されます。
正常では吸気時にⅡ音（大動脈弁成分A2と肺動脈弁成分P2）
の分裂幅が変動するが、ASDでは常に分裂幅が一定となり
「固定性分裂」が認められる。
心電図
心エコー
その他
治療
- 小欠損では自然閉鎖することもありますが、
多くは自然閉鎖せず治療が検討されます。 - 心室中隔欠損症（VSD）とは異なり、
カテーテル治療が可能です。
（管理人）
ASDでは、
Ⅱ音の固定性分裂が最重要ポイント。
また、
VSDは自然閉鎖しやすいのに対し、
ASDは自然閉鎖が少なく、
カテーテル治療が可能なのが特徴です。
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▶︎ 心室中隔欠損症
▶︎ 心房中隔欠損症
▶︎ 動脈管開存症
▶︎ 肺動脈狭窄症
動脈管開存症（Botallo管開存）：Patent Ductus Arteriosus (PDA)
概念
- 胎生期には
肺循環をバイパスする血管（動脈管）
が存在します。 - 通常は出生後まもなく閉鎖しますが、
閉じずに開いたまま残ると
動脈管開存（PDA）となります。 - PDAでは、
大動脈から肺動脈へ血液が流入する
左→右シャントが生じます。
原因・リスク
- 未熟児
- 先天性風疹症候群
（母体が妊娠初期に風疹に罹患するとリスクが上がる） - 低酸素状態（出生後も動脈管が閉鎖しにくい）
病態
大動脈と肺動脈の間に胎児期の動脈管が残存し、
左→右シャントが生じる。
肺血流増加により左心系容量負荷や肺高血圧を来す。
出典：OpenStax “Blausen 0707 – Patent ductus arteriosus” by Blausen.com staff (2014), CC BY. Source: WikiJournal of Medicine/Medical gallery of Blausen Medical 2014
- 動脈管開存症（PDA）では、
大動脈から肺動脈へ血液が流入する
左→右シャントが生じます。 - その結果、肺血流が増加し、
肺循環を経て左心系へ血液が再流入するため、
左房・左室に容量負荷が生じて拡大します。
👉 容量負荷・圧負荷については、
心弁膜症（総論）｜圧負荷と容量負荷 へ - 進行すると肺高血圧をきたし、
重症例では
Eisenmenger症候群（右→左シャント）
へ移行することがあります。
（管理人）
VSDとPDAはどちらも
「左→右シャント」により
最終的に左心へ血液が戻るため、
左心系の容量負荷をきたします。
※ ASDでは右心系の容量負荷となります。
症状
- 脈圧の増大（大脈）、速脈
（拡張期血圧の低下による）
👉 大脈・速脈については、
大動脈弁狭窄症｜症状 へ - 労作時呼吸困難や心不全症状
が出ることもあります - 無症状で経過する例も少なくありません。
- PDAでは
大動脈から肺動脈への短絡により
肺血流が増加し、
左心系に容量負荷がかかります。 - その結果、
左室拍出量が増加（容量負荷）し、
収縮期血圧が上昇します。 - また、拡張期には
大動脈から血液が肺動脈へ漏れるため
拡張期血圧が低下します。 - これにより脈圧が開大し、
大脈・速脈がみられます。
診断
聴診
- 収縮期から拡張期にかけて持続する
連続性雑音（機械様雑音）が特徴
胸部X線
- 肺血管陰影の増強
- 心拡大（左心系）
心電図
- 左室肥大
心エコー
- 動脈管の開存とシャント血流を確認
その他
- 心臓カテーテル・血管造影で詳細評価
（管理人）
PDAといえば
「連続性雑音」が最重要ポイント。
他の疾患でも
みられることはありますが、
試験では「連続性雑音＝PDA」
と覚えておいてOKです。
治療
- 基本的に早期に閉鎖術を行います。
（カテーテル閉鎖術や外科的手術） - 適切に治療すれば予後は良好です。
- 未熟児ではインドメタシンなどによる
薬物閉鎖が行われることもあります。
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▶︎ 心房中隔欠損症
▶︎ 動脈管開存症
▶︎ 肺動脈狭窄症
肺動脈狭窄症：Pulmonary Stenosis (PS)
概念
- 先天的に肺動脈弁
またはその周囲に狭窄があり、
右心室に圧負荷がかかる疾患です。
頻度
- 全先天性心疾患の約 10％ を占めます。
病態
肺動脈弁またはその周囲の狭窄により
右心室が圧負荷を受け、右室肥大をきたす。
重症例ではチアノーゼを伴うこともある。
出典：”LadyofHats – Drawing Pulmonary valve stenosis – English labels” by Mariana Ruiz Villarreal, Public Domain.
- 肺動脈狭窄症（PS）では、
肺動脈弁やその周囲が狭窄しているため、
右心室から肺動脈への血液駆出
が障害されます。 - その結果、右心室に圧負荷がかかり、
進行すると右室肥大をきたします。 - 狭窄が高度になると、右房圧も上昇し、
右心不全 をきたします。
症状
- 軽症〜中等症では
無症状 のことが多いです。 - 重症例では
労作時呼吸困難、易疲労感 などを認めます。
診断
胸部X線
👉 左第2弓については
循環器検査｜胸部X線 を参照
（管理人）
胸部X線で
「心尖部の挙上」といわれるのは、
右室肥大により
心尖部が上方へ持ち上がるためです。
心電図
心エコー（最も重要）
- 狭窄部位の評価
- 圧較差の測定による重症度評価
- 圧較差とは、心臓や血管の
2点間に生じる圧の差のことで、
狭窄があるほど大きくなります。 - 肺動脈狭窄症（PS）の重症度は、
心エコーで
狭窄部を通る血流の速さを測定し、
その結果から右心室と肺動脈の圧の差
を推定して評価します。 - 圧較差が大きいほど
狭窄は重症とされます。
治療
軽症例：経過観察
中等症〜重症例：
- 経皮的バルーン肺動脈弁形成術（PTPV）
が第一選択 - 外科的弁切開術を行う場合もあります。
（管理人）
肺動脈狭窄症の治療は、
カテーテルで狭窄部を広げる
PTPVが第一選択です。
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▶︎ 心室中隔欠損症
▶︎ 心房中隔欠損症
▶︎ 動脈管開存症
▶︎ 肺動脈狭窄症
📝 チェックリストで重要ポイントを一気に確認！
□ 概念：
心室中隔の欠損孔を介し、
左心室から右心室へ血液が流入する疾患
□ 頻度：先天性心疾患で最多
□ 病態：
左→右シャント → 肺血流増加
→ 左心系容量負荷
→ 左房・左室拡大
進行すると
肺高血圧 → アイゼンメンゲル症候群
□ 分類：
Ⅱ型（膜性部欠損）が最多（Kirklin分類）
□ 症状：
小〜中欠損：無症状
大欠損：心不全症状（多呼吸・哺乳困難）
感染性心内膜炎の合併に注意
□ 診断：
全収縮期雑音（胸骨左縁）・スリルの触知
□ 治療：
小欠損 → 自然閉鎖することが多い
大欠損 → 外科的閉鎖術を行う
□ 概念：
心房中隔の欠損孔を介し
左心房から右心房に血液が流入する疾患
□ 病態：
左→右シャント → 右心系容量負荷
→ 右房・右室拡大
進行すると
肺高血圧 → アイゼンメンゲル症候群
□ 分類：
二次孔欠損型が最多（卵円窩付近）
□ 症状：
小児期：無症状
思春期以降：労作性呼吸困難・易疲労性
心房細動の合併
□ 診断：
Ⅱ音の固定性分裂・不完全右脚ブロック など
□ 治療：
カテーテル治療が可能（自然閉鎖は少ない）
□ 概念：
未閉鎖の動脈管を介して
大動脈から肺動脈に血液が流入する疾患
□ 原因・リスク：
未熟児・先天性風疹症候群・低酸素状態
□ 病態：
左→右シャント → 肺血流増加
→ 左心系容量負荷
→ 左房・左室拡大
進行すると
肺高血圧 → アイゼンメンゲル症候群
□ 症状：
脈圧増大（大脈）・速脈
労作性呼吸困難
無症状もある
□ 診断：
連続性雑音（機械様雑音）
□ 治療：
カテーテル閉鎖術または外科的閉鎖術
（適切に治療すれば予後良好）
□ 概念：
肺動脈弁またはその周囲の狭窄により、
右心室から肺動脈への血液駆出
が障害される疾患
□ 頻度：
先天性心疾患の約10％を占める
□ 病態：
肺動脈狭窄 → 右室圧負荷
→ 右室肥大
高度狭窄で
右房圧上昇 → 右心不全
□ 症状：
軽度〜中等症：無症状
重症：労作性呼吸困難・易疲労感
□ 診断：
X線：心尖部挙上・左第2弓の突出
心電図：右室肥大
心エコー：圧較差により重症度評価
□ 治療：
軽症 → 経過観察
中等症以上 → PTPVが第一選択
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▶︎ 心室中隔欠損症
▶︎ 心房中隔欠損症
▶︎ 動脈管開存症
▶︎ 肺動脈狭窄症
※ 記事作成には正確を期しておりますが、
内容に誤りや改善点がございましたら、
お知らせいただけますと幸いです。
今後の教材作成の
参考にさせていただきます。
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