【呼吸器疾患】肺間質疾患②(間質性肺炎:概念・分類・代表疾患)を図解で総整理(要点解説)

8章 循環器疾患・呼吸器疾患

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👉【呼吸器疾患】5択クイズで学ぶ!外因性肺疾患と肺間質疾患

🔰 この記事について

  • 本記事は、肺間質疾患 についての要点解説記事です(※クイズは別記事)。
  • 基礎から整理して学びたい方は、この要点解説から読み進めてください。

🖊️ この記事で学べる内容

以下の内容について、特徴や違いのポイントをまとめています。

  • 間質性肺炎(総論)
  • 拘束性肺疾患とは?
  • 特発性間質性肺炎
  • 医原性肺臓炎(放射線、薬剤性)

🩺 学習の進め方

この 肺間質疾患 シリーズは、
「5択クイズ編」と「要点解説編」 の2本立てになっています。

おすすめの使い方👇

  1. 最初に 5択クイズ(準備中) に挑戦して理解度チェック
  2. できなかった部分を、要点解説記事(本記事) でしっかり整理
  3. 最後にもう一度クイズを解いて、知識を定着

💡 学習のポイント

  • 最初にクイズに挑戦することで、「どこが出題ポイントなのか」が自然と見えてきます。
  • その後に要点解説を読むと、疾患の関連や違いが理解しやすくなります。
  • 理解を深めたあとにもう一度クイズに挑戦すれば、知識がしっかり定着します。
  • 本記事は、医療系学生・医療従事者向けに、基礎医学レベルで理解できるよう構成しています。

🔍 出題ポイントのまとめ|間質性肺炎

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▶ 間質性肺炎(総論)
▶︎ 拘束性肺疾患とは?
▶︎ 特発性間質性肺炎
▶︎ 医原性肺障害(放射線肺臓炎・薬剤性肺炎)

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間質性肺炎(総論)

  • 間質性肺炎とは、肺胞壁(肺間質)を主病変として炎症が生じる疾患群の総称です。
  • 炎症の主座が肺胞隔壁にあるため、病変が進行すると肺の線維化が進み、ガス交換障害拘束性換気障害をきたすようになります。
  • このような病態から、間質性肺炎拘束性肺疾患の代表的な原因疾患と位置づけられます。
  • 進行例では、広範な肺線維症に至り、不可逆的な呼吸機能低下を招くことがあります。
正常肺胞、間質性肺炎(初期)、線維化した肺胞(進行期)を並べて示した模式図。正常では肺胞壁が薄く酸素と二酸化炭素のガス交換が保たれている。間質性肺炎では炎症により肺胞壁が肥厚し、酸素拡散障害が生じる。進行すると線維化により肺胞が縮小し、肺の伸展性が低下する。
図1:間質性肺炎における肺胞構造の変化
正常肺胞では肺胞壁(間質)は薄く、ガス交換が保たれている。
間質性肺炎では、炎症により肺胞壁が肥厚し酸素拡散障害をきたす。
進行すると線維化が進み、肺胞が縮小して拘束性換気障害を生じる。
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  • 間質性肺炎は、原因や背景疾患の違いから、以下のように分類されます。
分類概要代表例
特発性
間質性肺炎
明らかな原因が特定できない
間質性肺炎
特発性肺線維症(最多)
非特異性間質性肺炎
急性間質性肺炎
特発性器質化肺炎
自己免疫性
(膠原病関連)
膠原病に合併して
発症する間質性肺炎
関節リウマチ
多発性筋炎/皮膚筋炎
全身性エリテマトーデス など
職業・
環境関連
粉塵や抗原曝露
原因となるもの
塵肺
過敏性肺臓炎
医原性医療行為に関連して
発症するもの
薬剤性間質性肺疾患
放射線肺臓炎
その他上記に分類されない
間質性肺炎
サルコイドーシス
肺胞蛋白症 など

👉 塵肺、過敏性肺臓炎については、外的因子による肺疾患 の記事を参照してください。

👉 肺胞蛋白症については、肺間質疾患① の記事を参照してください。

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▶ 間質性肺炎(総論)
▶︎ 拘束性肺疾患とは?
▶︎ 特発性間質性肺炎
▶︎ 医原性肺障害(放射線肺臓炎・薬剤性肺炎)

拘束性肺疾患とは?

  • 拘束性肺疾患とは、肺の拡張が障害され、肺容量が減少することで呼吸機能障害をきたす疾患群です。
  • 主な特徴は肺活量の低下であり、%肺活量が80%未満となることが多いとされています。
  • 拘束性肺疾患の代表的な原因として、間質性肺炎が挙げられます。
講師<br>(管理人)
講師
(管理人)

「拘束性肺疾患」は疾患の分類を表す言葉で、
「拘束性換気障害」は呼吸機能検査でみられる状態を表します。

  • 拘束性肺疾患では、以下のような病態がみられます。
  • 肺コンプライアンスの低下
     肺が硬くなり、膨らみにくくなる
  • 肺拡散能(ガス交換能)の低下
     肺胞壁の肥厚線維化により、酸素の拡散が障害される
  • 肺容量の減少
     肺が縮小することで、横隔膜の挙上がみられることがある
講師<br>(管理人)
講師
(管理人)

肺コンプライアンスは、
「肺の膨らみやすさ」を表します。
拘束性肺疾患では低下し、
閉塞性換気障害では上昇します。

👉 拘束性換気障害と閉塞性換気障害については、
 スパイロメトリーと換気障害 の記事で詳しく解説しています。

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▶ 間質性肺炎(総論)
▶︎ 拘束性肺疾患とは?
▶︎ 特発性間質性肺炎
▶︎ 医原性肺障害(放射線肺臓炎・薬剤性肺炎)

特発性間質性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonias:IIPs)

  • 特発性間質性肺炎とは、明らかな原因が特定できない間質性肺炎の総称です。
  • 複数の病型が含まれますが、特発性肺線維症(IPF)が最も頻度の高い病型として知られています。
    👉 その他の病型については、間質性肺炎(総論)の分類を参照してください。
  • 50歳以上の男性喫煙者に多いとされています。
  • 初期には無症状のことも多く、病状が進行するにつれて以下の症状がみられます。
  • 乾性咳嗽
  • 労作時呼吸困難
  • ばち状指

👉 ばち状指など呼吸器疾患の主要症候については、
主要症候と肺の聴診 の記事を参照してください。

  • 特発性間質性肺炎の診断では、身体所見・血液検査・画像検査を総合して評価します。
評価項目主な所見ポイント
聴診吸気終末期に捻髪音(ベルクロラ音)間質性肺炎に特徴的な所見
血液検査KL-6、SP-A、SP-D 高値Ⅱ型肺胞上皮細胞由来のマーカー
胸部X線すりガラス影、粒状影、網状影びまん性陰影を呈する
胸部CT蜂巣肺慢性進行例でみられる特徴的所見

※ 間質性肺炎では、拘束性肺疾患として肺活量低下(%肺活量<80%)横隔膜挙上を認めることがあります(👉 拘束性肺疾患 を参照してください)。

講師<br>(管理人)
講師
(管理人)

ベルクロラ音は、
Velcro社製のマジックテープを
剥がす際の「バリバリ」という音
に類似していることから名付けられました。

👉 捻髪音(ベルクロラ音)については、肺の聴診 にも記載しています。

  • Ⅱ型肺胞上皮細胞をはじめ、膵管や乳管などの腺細胞から分泌される糖蛋白です。
  • 間質性肺炎では肺胞上皮障害により血中で高値を示します。
  • Ⅱ型肺胞上皮細胞から産生・分泌される肺サーファクタント関連蛋白です。
  • 間質性肺炎で上昇し、KL-6よりも肺特異性が高いマーカーとされます。
  • 蜂巣肺とは、肺の線維化により肺胞構造が破壊され、小嚢胞が集簇して蜂の巣状にみえるCT所見です。
  • 慢性進行性の間質性肺炎、特に特発性肺線維症でみられます。
  • 治療としては、以下が用いられることがあります。
  • 副腎皮質ステロイド
  • 免疫抑制薬

 ※ 病型や進行度によって治療方針は異なります。

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▶︎ 拘束性肺疾患とは?
▶︎ 特発性間質性肺炎
▶︎ 医原性肺障害(放射線肺臓炎・薬剤性肺炎)

医原性肺障害(放射線肺臓炎・薬剤性肺炎)

放射線肺臓炎

  • 放射線肺臓炎とは、放射線照射によって引き起こされる間質性肺炎です。
  • 肺は放射線感受性が高いため、肺癌乳癌などの治療で胸部に放射線が照射された場合に発症することがあります。
  • 照射野に一致したすりガラス影が特徴的です。

薬剤性肺炎

  • 薬剤性肺炎とは、薬剤投与によって誘発される肺疾患です。
  • 薬剤による肺の直接障害
  • 薬剤に対するアレルギー反応
    があり、アレルギー性機序によるものが多いとされています。
  • このため、少量投与でも発症することがある点に注意が必要です。
  • 抗がん薬や免疫関連薬など、さまざまな薬剤で発症することがあります。
  • 薬剤性肺炎では、以下のような病型を呈することがあります。
  • 肺線維症 など
  • 急性間質性肺炎

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▶︎ 医原性肺障害(放射線肺臓炎・薬剤性肺炎)

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間質性肺炎(総論)


肺胞壁(肺間質)炎症が起こる疾患群
□ 進行すると、肺線維症となる
□ 代表的な拘束性肺疾患

病態
□ 肺胞壁の肥厚により、ガス交換障害を生じる
□ 病変の進行により、拘束性換気障害をきたす

分類
特発性:原因不明(最多)
□ 自己免疫性:膠原病に合併するもの
職業環境性:塵肺・過敏性肺臓炎
医原性(放射線・薬剤性)
□ その他(サルコイドーシス、肺胞蛋白症

拘束性肺疾患とは?

概念
□ 肺の拡張不全や肺容量の減少により、肺が十分に広がらない疾患の総称
%肺活量(%VC)低下(<80%)を示す(拘束性換気障害
□ 代表疾患:間質性肺炎

病態・特徴
□ 肺コンプライアンス低下
□ 肺胞壁の肥厚や線維化により、肺拡散能が低下
□ 肺の縮小により、横隔膜が挙上

特発性間質性肺炎

概念・頻度
□ 明らかな原因が特定できない間質性肺炎の総称
□ 特発性肺線維症(IPF)が最も多い
□ 50歳以上の男性・喫煙者に多い

症状
□ 初期は無症状のことがある
□ 乾性咳嗽労作時呼吸困難ばち状指など

診断
□ 聴診:吸気終末期の捻髪音(ベルクロラ音)
□ 血液検査:KL-6・SP-A・SP-D高値
□ 胸部X線:すりガラス影・粒状影・網状影
□ 胸部CT:蜂巣肺

治療
□ 副腎皮質ステロイド免疫抑制薬など
□ 病型や進行度により治療方針は異なる

医原性肺障害(放射線・薬剤性)

概念
医療行為に関連して発症する肺障害の総称
□ 代表疾患:放射線肺臓炎薬剤性肺炎


放射線肺臓炎
□ 概念:放射線照射によって引き起こされる間質性肺炎
□ 原因:肺癌乳癌などの放射線治療
□ 画像:照射野に一致したすりガラス影

薬剤性肺炎
□ 概念:薬剤投与によって誘発される肺疾患
□ 病型:急性間質性肺炎肺線維症
□ 原因:薬剤の直接障害またはアレルギー反応が関与
□ 特徴:アレルギー性が多い(少量投与でも発症)

※ 記事作成には正確を期しておりますが、内容に誤りや改善点がございましたら、お知らせいただけますと幸いです。
今後の教材作成の参考にさせていただきます。

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