先天性心疾患って、どれも重症なんですよね？
（管理人）
確かにチアノーゼが出る場合は重症度が高いことが多いです。
でも一方で、無症状のまま進行する軽症の疾患も多いんですよ。
チアノーゼの有無で分類することは、試験でも大事なポイントです。
🔰 この記事について
本記事は、「解いて覚える」をコンセプトにした 先天性心疾患 の5択クイズ記事です。
（※詳細な要点解説は別記事にしています）
診療情報管理士の認定試験（基礎・医学編）をベースに、医療系国家試験の出題範囲を中心に構成しています。
出題対象は以下のとおりです👇
🩺 学習の進め方
この 先天性心疾患 シリーズは、
「5択クイズ編」と「要点解説編」 の2本立てになっています。
おすすめの使い方👇
- まずはこのページの 5択クイズ に挑戦して理解度を確認
- 間違えた部分や曖昧な部分を、要点解説記事 でしっかり整理
- 最後にもう一度クイズを解いて、知識を確実に定着
👉 要点解説記事は以下のリンクからチェックしてください。
💡 学習のポイント
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✏️ 5択クイズに挑戦！心弁膜症のポイントをチェック
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問1：先天性心疾患について、正しい記述はどれか。
- チアノーゼは、左 → 右短絡性疾患で出現する。
- ファロー四徴症は、非チアノーゼ先天性心疾患である。
- 先天性心疾患のうち、心室中隔欠損症の頻度は高くない。
- 肺動脈狭窄症は、比較的頻度の高い先天性心疾患である。
- 心室中隔欠損症は、アイゼンメンゲル化することはない。
解答
正しい記述は、4 です。
解説
- 誤り。チアノーゼは 右→左短絡性疾患 で出現します。右心系の静脈血が大動脈を介して全身に流入することで、動脈血の酸素飽和度が低下し、全身性のチアノーゼがみられます。
👉 チアノーゼについては【循環器疾患】主要症候と診断 をチェック - 誤り。ファロー四徴症は代表的な チアノーゼ性心疾患 です。大動脈騎乗のため、右心室の血液が直接大動脈に流入し、右→左短絡となります。
- 誤り。心室中隔欠損症（VSD）は先天性心疾患の中で 最も頻度が高く（約20〜30％）、決して「頻度が高くない」わけではありません（大動脈二尖弁は統計から除外）。
- 正しい記述です。肺動脈狭窄症（PS）は全先天性心疾患のうち 約7〜10％ を占め、比較的頻度の高い疾患です。
- 誤り。アイゼンメンゲル化とは、左 → 右短絡性疾患が進行して右 → 左短絡に転じることを指します。心室中隔欠損症（VSD）も左 → 右短絡性疾患であり、進行すると肺高血圧を伴ってアイゼンメンゲル化する可能性があります。
👉 先天性心疾患 については、こちら で詳しく解説しています。
問2：ファロー四徴症でみられないのはどれか。
- 心房中隔欠損
- 心室中隔欠損
- 大動脈騎乗
- 肺動脈狭窄
- 右室肥大
解答
ファロー四徴症でみられないのは、1 です。
解説
ファロー四徴症は、肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大の４つの心奇形を特徴とする疾患です。心房中隔欠損は含まれません。
👉 ファロー四徴症 については、こちら で詳しく解説しています。
問3：先天性心疾患の病態や症状について、誤っている記述はどれか。
- 心室中隔欠損症では、左室の容量負荷が増大する。
- アイゼンメンゲル症候群では、チアノーゼやばち指がみられる。
- 心房中隔欠損症は、軽症ではほぼ無症状である。
- 動脈管開存症では、大脈・速脈となる。
- 肺動脈狭窄症では、左室の圧負荷が増大する。
解答
誤っている記述は、5 です。
解説
- 正しい記述です。心室中隔欠損症（VSD）では、欠損孔を介して左室から右室へ血液が流入します。その結果、肺血流量が増加し、肺静脈を経て左房・左室への血流が増加するため、左心系に容量負荷がかかります。
- 正しい記述です。アイゼンメンゲル症候群は、長期間の左→右短絡が進行し、肺高血圧をきたして右→左短絡に転じた状態です。その結果、チアノーゼやばち指 がみられます。
- 正しい記述です。心房中隔欠損症（ASD）は欠損孔の大きさにより重症度が異なります。小欠損の場合はほぼ無症状で経過することが多いです。
- 正しい記述です。動脈管開存症（PDA）では左室に容量負荷がかかり、拍出量増加で収縮期血圧が上昇します。一方、拡張期には大動脈から肺動脈へ血液が流れるため拡張期血圧が低下します。結果として脈圧が開大し、大脈・速脈がみられます。
- 誤り。肺動脈狭窄症（PS）では、肺動脈への流出が障害されるため右室に圧負荷がかかります。左室ではありません。
👉 先天性心疾患 については、こちら で詳しく解説しています。
問4：先天性心疾患の診断について、正しい記述はどれか。
- 心室中隔欠損症では、Ⅱ音の固定性分裂がみられる。
- 心房中隔欠損症では、連続性雑音が聴取される。
- 動脈管開存症では、全収縮期逆流性雑音が聴取される。
- 肺動脈狭窄症では、心尖部の挙上と左第2弓の突出がみられる。
- アイゼンメンゲル症候群では、胸部X線の木靴型陰影が特徴的である。
解答
正しい記述は、4 です。
解説
- 誤り。Ⅱ音の固定性分裂は 心房中隔欠損症（ASD） の特徴所見です。VSDではみられません。
- 誤り。連続性雑音 は 動脈管開存症（PDA） に特徴的です。ASDでは拡張期雑音や駆出性雑音を聴取することがありますが、連続性雑音は聴かれません。
- 誤り。全収縮期逆流性雑音 は 心室中隔欠損症（VSD） に特徴的です。PDAでは連続性雑音が聴かれます。
- 正しい記述です。肺動脈狭窄症（PS）では、右室圧負荷による 右室肥大 → 心尖部挙上 がみられます。また、狭窄後に拡張した肺動脈幹が胸部X線で 左第2弓の突出 として描出されます。
- 誤り。木靴型心陰影 は ファロー四徴症（TOF） の典型所見です。右室肥大による心尖部挙上と、肺動脈狭窄による肺動脈陰影の減少が関与します。
👉 先天性心疾患 については、こちら で詳しく解説しています。
問5：先天性心疾患の治療や予後について、正しい記述はどれか。
- 心室中隔欠損症では、カテーテル治療が第一選択である。
- 心房中隔欠損症では、自然閉鎖することが多い。
- 動脈管開存症の手術後の予後は、良好である。
- 肺動脈狭窄症では、カテーテル治療は禁忌である。
- アイゼンメンゲル症候群では、早期にシャント閉鎖手術を行う。
解答
正しい記述は、3 です。
解説
- 誤り。心室中隔欠損症（VSD）は軽症であれば 自然閉鎖する例が多く、カテーテル治療は一般的ではありません。重症例では外科的閉鎖術が行われます。
- 誤り。心房中隔欠損症（ASD）は 自然閉鎖は少なく、多くはカテーテル閉鎖術や外科的手術が必要です。
- 正しい記述です。動脈管開存症（PDA）は、カテーテル治療や手術で動脈管を閉鎖すれば、予後は良好です。
- 誤り。肺動脈狭窄症（PS）では、経皮的バルーン肺動脈弁形成術（PTPV） が第一選択であり、カテーテル治療は禁忌ではありません。
- 誤り。アイゼンメンゲル症候群では、肺高血圧が高度に進行しているため シャント閉鎖は禁忌 です。心肺移植などの対応が検討されます。
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